El síndrome de Guillain-Barré, es un
trastorno neurológico autoinmune en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una
parte del sistema nervioso periférico, la mielina,
que es la capa aislante que recubre los nervios. Cuando esto sucede, los
nervios no pueden enviar las señales de forma eficaz; los músculos
pierden su capacidad de responder a las órdenes del encéfalo y éste recibe
menos señales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad
de sentir calor, dolor y otras sensaciones, además de paralizar
progresivamente varios músculos del cuerpo.
Historia
Desde los inicios del siglo XIX aparecieron en la literatura
médica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad que evolucionaban
por un período corto y recuperación espontánea. La mejor descripción del
síndrome de Guillain Barré (SGB) en esa época se atribuyó al francés Jean
Baptiste Octave Landry de Tesilla, quién en 1859 introdujo el término parálisis aguda ascendente, y postuló que la condición se producía después de otras enfermedades y que tenía
una mortalidad del 20%, aun cuando la autopsia en uno de sus pacientes no habría mostrado
proceso patológico alguno que explicara el cuadro clínico.
Westphal fue el primero en usar el epónimo "parálisis ascendente de Landry, (PAL)" cuando informó de cuatro pacientes con este síndrome que fallecieron de
insuficiencia respiratoria en 1876. En la autopsia de un caso
de PAL, Mills encontró degeneración de los nervios periféricos. En 1892 se introdujo el término polineuritis febril aguda encontrándose características similares a
las del SGB, con la diferencia de que los pacientes presentaban fiebre.
A principio del siglo XX, durante la primera Guerra
Mundial, Georges Charles Guillain y Jean-Alexandre Barré
ejercían como médicos dentro de
las filas del ejército francés; allí conocieron a dos
soldados que padecían una parálisis parcial, pero que posteriormente se recuperaron
de ese trastorno.
En 1916, Guillain, Barré y Strohl, quienes llevaron a cabo los respectivos estudios
electrofisiológicos, publicaron un informe sobre este trastorno. En él señalaron la afectación de los reflejos, mencionando un rasgo especial o
distintivo: un aumento en la concentración de proteínas en el líquido
cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células (disociación
albúmino-citológica) lo que constituyó un descubrimiento crucial para la época.
El término síndrome de Guillain-Barré se emplea por
primera vez en 1927, en una presentación efectuada por Dragonescu y Claudian
siendo introducidos por Barré en persona; por razones desconocidas, el nombre
de Strohl se omitió en dicha presentación y no se reconoció que el síndrome
fuera descrito previamente por Landry. En 1936, Alajouanine y colaboradores
describieron dos pacientes con diplejia facial que murieron de insuficiencia
respiratoria en los cuales los nervios periféricos presentaban infiltración
segmentaria por mononucleares (linfocitos y monocitos), lo que sugería la naturaleza inflamatoria del
proceso. En 1949 Haymaker y Kernohan informan de 50 pacientes fatales en los
cuales durante los primeros días del proceso solamente se encontraba edema en
los nervios y raíces periféricos seguido eventualmente de desmielinización y en
cierto grado de degeneración de los axones e infiltración linfocitaria tardía.
Waksman y Adams en 1955, producen experimentalmente
polineuritis alérgica en conejos mediante la administración de una mezcla de
nervios periféricos y adyuvantes, señalan la similitud de los hallazgos
clínicos y patológicos con el SGB. Estos hallazgos fueron corroborados
posteriormente por Asbury y colaboradores en 19 pacientes que fallecieron de
SGB. Prineas quienes demuestran con microscopía electrónica la patogénesis de
la desmielinización y la subsiguiente reparación. Muchos de los casos descritos
por diferentes autores no cumplen con el criterio diagnóstico establecido por
Guillain y su grupo.
En 1956 Charles Miller Fisher, un neurólogo
canadiense, describe el síndrome que lleva su nombre en tres
pacientes en los que encuentra oftalmoplejia externa aguda (parálisis en los
ojos), reflejos pupilares disminuidos, ataxia (pérdida de balance), y
arreflexia (ausencia de reflejos tendinosos profundos). Dos de los pacientes no
padecieron ninguna debilidad; el restante mostró una parálisis facial y posible
debilidad. Los tres se recobraron espontáneamente. Debido a que algunos
pacientes con SGB podían padecer oftalmoplejia, y a que había otras
similitudes, el Dr. Fisher concluyó que los tres pacientes habían sufrido un
desorden compatible con Guillain Barré.
Causas
El síndrome de Guillain-Barré es un trastorno
autoinmunitario. En un trastorno inmunitario, el sistema inmunitario
del cuerpo se ataca a sí mismo por error. Se desconoce la causa exacta del
síndrome de Guillain-Barré. Este síndrome puede presentarse a cualquier edad y
es más común en personas de ambos sexos entre los 30 y 50 años.
El síndrome de Guillain-Barré puede presentarse
junto a infecciones de los virus o bacterias, tales como:
- Influenza
- Algunas
enfermedades gastrointestinales
- Neumonía
por micoplasma
- El
VIH, el virus que causa SIDA
(muy raro)
- Herpes
simple
- Mononucleosis
También puede ocurrir con otras afecciones como:
- Lupus
eritematoso sistémico
- Enfermedad
de Hodgkin
- Después
de una cirugía
El síndrome de Guillain-Barré daña partes de los
nervios. Este daño a los nervios causa hormigueo, debilidad
muscular y parálisis.
Este síndrome a menudo afecta la cubierta del nervio (vaina de mielina).
Este daño se denomina desmielinización
y lleva a que las señales nerviosas se movilicen de manera más lenta. El daño a
otras partes del nervio puede hacer que dicho nervio deje de trabajar.
Los especialistas neurólogos explican que tal síndrome se produce por el ataque del propio sistema inmunológico al sistema nervioso, para ser específico, la capa que recubre el nervio, (mielina), se desgasta, lo que permite que se llegue de manera directa al nervio el cual es el encargado de enviar las señales necesarias al encéfalo para permitir accionar los músculos de la persona.
La parálisis de los miembros inferiores resalta como el principal síntoma del trastorno; luego, de manera ascendente se ve comprometido el resto del cuerpo, pudiendo abarcar el sistema respiratorio, siendo así causa de muerte. Sin embargo, señalan los especialistas que esto no es lo común en la enfermedad, ya que si el cuadro patológico es tratado a tiempo se puede lograr un resultado totalmente positivo, siempre y cuando se reciba el tratamiento adecuado y la rehabilitación necesaria para recuperar el movimiento de los músculos, cosa que en algunas ocasiones sucede de manera espontánea.
Los especialistas neurólogos explican que tal síndrome se produce por el ataque del propio sistema inmunológico al sistema nervioso, para ser específico, la capa que recubre el nervio, (mielina), se desgasta, lo que permite que se llegue de manera directa al nervio el cual es el encargado de enviar las señales necesarias al encéfalo para permitir accionar los músculos de la persona.
La parálisis de los miembros inferiores resalta como el principal síntoma del trastorno; luego, de manera ascendente se ve comprometido el resto del cuerpo, pudiendo abarcar el sistema respiratorio, siendo así causa de muerte. Sin embargo, señalan los especialistas que esto no es lo común en la enfermedad, ya que si el cuadro patológico es tratado a tiempo se puede lograr un resultado totalmente positivo, siempre y cuando se reciba el tratamiento adecuado y la rehabilitación necesaria para recuperar el movimiento de los músculos, cosa que en algunas ocasiones sucede de manera espontánea.
Según el Protocolo sobre el Manejo del Síndrome de
Guillain-Barré, por tratarse de una emergencia neurológica, debe ser
diagnosticada como tal. El tratamiento debe ser instaurado a la brevedad,
independientemente de la causa. Los pacientes en los cuales se sospeche la presencia de dicha patología, deben ser
ingresados a centros hospitalarios que dispongan de Servicio de Neurología,
Servicio de Hematología, Banco de Sangre con máquina de aféresis, Unidad de
Cuidados Intensivos con disponibilidad inmediata de ventilación mecánica.
Síntomas
Los síntomas de Guillain-Barré pueden empeorar de
manera muy rápida. Es posible que pasen solamente algunas horas hasta que
aparezcan los síntomas más graves, pero también es común que la debilidad vaya
aumentando durante varios días.
La debilidad muscular o la pérdida de la función
muscular (parálisis) afecta ambos lados del cuerpo. En la mayoría de los casos,
comienza en las piernas y luego se disemina a los brazos, lo cual se denomina
parálisis ascendente.
Si la inflamación afecta los nervios del tórax y
del diafragma (el gran músculo bajo los pulmones que le ayuda a respirar) y
esos músculos están débiles, se puede requerir asistencia
respiratoria.
Otros signos y síntomas típicos del SGB son:
- Pérdida
de reflejos tendinosos en brazos y piernas.
- Entumecimiento
(pérdida leve de la sensibilidad) u hormigueo.
- Dolor
o sensibilidad muscular (puede ser un dolor similar a un calambre).
- Movimiento
descoordinado (no puede caminar sin ayuda).
- Hipotensión
arterial o control deficiente de la presión arterial.
- Frecuencia
cardíaca anormal.
Otros síntomas pueden ser:
- Visión
borrosa y visión doble.
- Torpeza
y caídas.
- Dificultad
para mover los músculos de la cara.
- Contracciones
musculares.
- Sentir
los latidos del corazón (palpitaciones).
Síntomas de emergencia (busque ayuda médica
inmediata):
- Ausencia
temporal de la respiración.
- No
puede respirar profundamente.
- Dificultad
respiratoria.
- Dificultad
para deglutir.
- Babeo.
- Desmayo.
- Sentirse
mareado al pararse.
Pruebas y exámenes
Un antecedente de debilidad muscular creciente y
parálisis puede ser un signo del síndrome de Guillain-Barré, especialmente si
hubo una enfermedad reciente.
Un examen médico puede mostrar debilidad muscular.
También puede haber problemas con la presión arterial y la frecuencia cardiaca.
Estas son funciones que están controladas automáticamente por el sistema
nervioso. El examen también puede mostrar que los reflejos, como el reflejo
aquíleo o rotuliano, han disminuido o están ausentes.
Puede haber signos de disminución de la
respiración, ocasionada por la parálisis de los músculos respiratorios.
Se pueden hacer los siguientes exámenes:
- Muestra
de líquido cefalorraquídeo
(punción raquídea)
- ECG
para verificar la actividad eléctrica en el corazón
- Electromiografía
(EMG) que evalúa la actividad eléctrica en los músculos
- Prueba
de la velocidad
de conducción nerviosa
- Pruebas
de la función pulmonar
Tratamiento
No existe cura para el síndrome del Guillain-Barré.
El tratamiento está encaminado a reducir los síntomas, tratar las complicaciones
y acelerar la recuperación.
En las primeras etapas de la enfermedad, se puede
administrar un tratamiento llamado aféresis o plasmaféresis. Este tratamiento
implica eliminar o bloquear las proteínas, (anticuerpos),
que atacan las células nerviosas. Otro tratamiento consiste en la aplicación de inmunoglobulina
intravenosa (IgIV). Ambos tratamientos conducen a un mejoramiento más
rápido y son igualmente efectivos.
Pero no existe ninguna ventaja para el
uso de ambos tratamientos al mismo tiempo. Otros tratamientos ayudan a reducir
la inflamación.
Cuando los síntomas sean graves, se necesitará
tratamiento en el hospital y probablemente se suministre respiración
artificial.
Otros tratamientos en el hospital se centran en la
prevención de complicaciones y pueden incluir:
- Anticoagulantes
para prevenir la formación de coágulos sanguíneos
- Soporte
respiratorio o un tubo de respiración y un respirador si el diafragma está
débil
- Analgésicos
u otros medicamentos para tratar el dolor
- Posicionamiento
adecuado del cuerpo y una sonda de alimentación para prevenir el
ahogamiento durante las comidas, en caso de que los músculos empleados
para la deglución estén débiles
- Fisioterapia
para ayudar a mantener los músculos y las articulaciones saludables
Grupos de apoyo
Guillain-Barré Syndrome Foundation
International: www.gbs-cidp.org
Expectativas (pronóstico)
La recuperación puede tardar semanas, meses o años.
La mayoría de las personas sobreviven y se recuperan por completo. En algunas
personas, la debilidad leve puede persistir. El desenlace clínico probablemente
es bueno cuando los síntomas desaparecen dentro de un período de tres semanas
después de haber comenzado por primera vez.
Las posibles complicaciones del SGB incluyen:
- Dificultad
respiratoria (insuficiencia para respirar)
- Acortamiento
de los tejidos en las articulaciones (contracturas)
u otras deformidades
- Coágulos
de sangre (trombosis
venosa profunda) que se forman cuando la persona con SGB está
inactiva o tiene que permanecer en la cama
- Aumento
del riesgo de infecciones
- Presión
arterial baja o inestable
- Parálisis
permanente
- Neumonía
- Daño
a la piel (úlceras)
- Broncoaspiración
de alimentos o líquidos
Cuándo contactar a un profesional
médico
Busque asistencia médica inmediata si tiene
cualquiera de estos síntomas:
- Problemas
para tomar respiraciones profundas.
- Disminución
de la sensibilidad (sensaciones).
- Dificultad
respiratoria.
- Dificultad
para deglutir.
- Desmayos.
- Pérdida
de la fuerza en las piernas que empeora con el tiempo.
Nombres alternativos
SGB; Polineuritis idiopática aguda; Polineuropatía
inflamatoria aguda; Polineuritis infecciosa; Síndrome de Landry-Guillain-Barré;
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; Parálisis ascendente
Referencias
Katri B, Koontz D. Disorders of the peripheral
nerves. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC, eds. Bradley's
Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier
Saunders; 2012: chap 76.
Mittal MK, Wijdicks EFM. Muscular paralysis. In:
Parrillo JE, Delinger RP, eds. Critical Care Medicine: Principles of
Diagnosis and Management in the Adult. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier
Saunders; 2014: chap 64.
Walling AD, Dickson G. Guillain-Barre syndrome. Am
Fam Physician. 2013; 87:191-197.
Fuentes:
